Fonctions de l'audition

Le son et l’oreille

Le son peut être défini comme représentant la partie audible du spectre des vibrations acoustiques, de même que la lumière se définit comme la partie visible du spectre des vibrations électromagnétiques.
L’audition prend essentiellement en compte deux paramètres des vibrations acoustiques : la fréquence ou nombre de vibrations par seconde (Hertz = Hz) qui définit les sons aigus et graves, et l’intensité ou amplitude de la vibration (décibel = dB) qui définit les sons forts ou faibles.
L’oreille est extrêmement sensible, les sons les plus imperceptibles font bouger le tympan d’environ un 1/100’000 de mm. Cette valeur est suffisante pour y être traité par notre cerveau.

Le son dans l’oreille externe

L’oreille externe se comporte comme une antenne acoustique : le pavillon (associé au volume crânien) diffracte les ondes. Dans ce cas, on suppose que la personne perçoit un son pur de 523 Hz, il y a donc un décalage de perception de 765 microseconde d’une oreille à l’autre, ce qui permet au sujet de repérer spatialement l’origine du signal sonore.
Le conduit auditif externe et la conque jouent un rôle de résonateur. Le tympan est la terminaison acoustique de l’oreille externe. L’effet du pavillon et du conduit auditif externe, jouant le rôle de résonateur, sur l’amplitude de la vibration sonore (gain acoustique). Pour l’azimuth 45° dans le plan horizontal, on voit à 3 kHz un maximum. La somme cumulée de ces gains correspond à 20 dB.

Le son dans l’oreille moyenne

Les parties de l’oreille moyenne sont : la partie interne du Tympan, le Marteau, l’Enclume, l’Etrier, appelé ainsi a cause de leur forme. L’oreille moyenne est un lien mécanique (chaîne ossiculaire) entre l’oreille externe et l’oreille interne et un équilibreur de pression grâce à la trompe d’Eustache. La chaîne ossiculaire est suspendue par de petits muscles, qui jouent aussi le rôle de modérateur d’énergie sonore en cas de bruit trop puissant (reflexe Stapédien), sans quoi notre système auditif serait trop fragile. La chaîne ossiculaire adapte les énergies issues de l’oreille externe, milieu aérien, à l’oreille interne, milieu liquidien, elle est un amplificateur de pression (adaptateur d’impédance). Sans cela 99,9% de l’énergie sonore serait perdue (-30dB).

Le son dans l’oreille interne

L’oreille interne regroupe 2 organes sensoriels distincts : le vestibule (canaux vestibulaires), organe de l’équilibration et la cochlée, organe de l’audition. Ce sont les plus importants organes du système auditif. Les canaux semi circulaire du vestibule sont responsables du sens de l’équilibre et réagissent à la gravité, à la position, et à l’accélération de la tête. Ils fonctionnent comme des mini accéléromètres.

oreille

Les canaux sont disposés approximativement à angle droit par rapport à chacun des autres et représentent les trois plans de l’espace tridimensionnel. Les messages sont générés dans le fluide que contiennent les canaux semi circulaires, par le déplacement de cristaux de carbonate de calcium qui activent de fines terminaisons nerveuses et ensuite transmis au cerveau au travers du nerf vestibulaire.

labyrintheosseux

Cette coupe montre la complexité des différentes parties de la cochlée, autrefois appelée "limaçon". Elle représente la partie auditive de l’oreille interne. La cochlée organe sensoriel de l’audition, convertit les ondes vibratoires en influx nerveux et différencie chaque fréquence. Elle a la forme d’un tube osseux, de 3 cm environ, enroulé sur lui-même sur deux tours et demi comme la coquille d’un escargot autour d’un axe d’où part le nerf cochléaire (5). A l’intérieur de la cochlée, le labyrinthe membraneux est formé d’un tube subdivisé en trois canaux : La rampe vestibulaire (2), la rampe tympanique (3) et, entre les deux, le canal cochléaire (1).

lacochlee

La fonction d’alerte

On n'a pas réellement conscience de l'importance de l'audition, et la surdité apparaît à beaucoup comme un handicap mineur, qui, de plus, est facilement compensable. En réalité, cette privation sensorielle est très pénalisante, le handicap s’accroît au fur et à mesure que la surdité progresse, et la compensation est toujours partielle. D’abord et c’est le plus apparent, le malentendant ne communique que difficilement avec ses semblables ; il est également privé d’une écoute directe mais aussi de la diffusion de la parole par divers procédés : téléphone, radio, annonces sonores. Ce handicap est en partie compensable par divers systèmes : aide auditive, sous-titrage de films. D’autre part, n’ayant qu’une écoute fragmentaire de son environnement, le sourd perd la fonction d’alerte. Il a des difficultés à adapter son comportement à la situation présente et à anticiper le proche avenir, ce qui lui donne une attitude maladroite propice au rejet. On pense que ce handicap est compensé par l’aide auditive, mais la compensation est partielle car l’audition prothétique n’a pas les qualités de discrimination, et de localisation de l’audition naturelle.

La perception du temps

et de l'espace

La conception du temps et de l'espace chez les sourds en vue de l'analyse de leur langue orale du point de vue des phénomènes linguistiques liés aux représentations spatio-temporelles : pour le temps, il s'agit en particulier de l'emploi des temps verbaux. Pour l'espace, il peut s'agir de la détermination nominale (en ce qu'elle délimite et stabilise la notion) mais aussi des prépositions et de la place des référents dans l'espace énonciatif.

L'ouïe et le toucher sont les deux vecteurs fondamentaux pour la conception du temps et de l'espace. L'ouïe est prédominante par le nombre de cellules sensorielles concernées. La conception du temps se fonde sur l'observation et la mémorisation d'événements reliés.

Quant au point de vue spatial, l'absence d'audition fait que « le monde est sans profondeur pour l'enfant sourd » (Lafon, 1985, p. 19).
Classification fonctionnelle

Les surdités de transmission :

Elles sont dues à des atteintes de l’oreille moyenne et/ou externe. Ce sont les plus fréquentes.
– La perte auditive est inférieure à 60 dB.
– Beaucoup peuvent bénéficier d’un traitement médical et/ou chirurgical.
– Les surdités de transmission les plus fréquentes sont souvent acquises* dans la petite enfance : otites séreuses, perforation du tympan, etc.
– Elles peuvent être congénitales, dues à des malformations de la face et de l’oreille (aplasie majeure ou mineure).

Les surdités de perception :

Elles sont dues à une atteinte de l’oreille interne et/ou des voies et centres nerveux.
– Elles sont moins fréquentes.
– Elles peuvent être légères, moyennes, sévères ou profondes.
– Elles ne sont pas accessibles à un traitement médical et/ou chirurgical.
Les surdités de perception peuvent être acquises (infection pendant la grossesse, médicaments, pathologie à la naissance, méningites, etc.) ou génétiques (isolées ou associées à d’autres atteintes, visuelles par exemple).

Parfois, les deux types de surdité́ sont combinés : on parle alors de surdité́ mixte.

La surdité avant la naissance est congénitale. Elle est présente à la naissance, qu'elle soit d'origine génétique ou acquise par la maladie pendant la grossesse.

La surdité à la naissance est néonatale.

La surdité après la naissance est post-natale

Classification audiométrique

Les déficiences auditives sont dans la très grande généralité liées à une perte de la perception des sons. De la parole en particulier qui comporte des sons aigus et des sons graves dont la puissance acoustique est variable, elle ne peut être réduite à un niveau acoustique moyen.

Après un bilan clinique, la mesure audiométrique est réalisée dans des conditions acoustiques satisfaisantes. Elle fait apparaître une perte en déciBels par rapport à l'oreille normale (dB H.L.) en référence aux normes ISO.

Une perte totale moyenne est calculée à partir de la perte en dB aux fréquences 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz et 4000 Hz. Toute fréquence non perçue est notée à 120 dB de perte. Leur somme est divisée par quatre arrondie à l'unité supérieure.

En cas de surdité asymétrique, le niveau moyen de perte en dB est multiplié par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la plus mauvaise oreille. La somme est divisée par 10.

I. Audition normale ou subnormale
La perte tonale moyenne ne dépasse pas 20 dB. Il s'agit éventuellement d'une atteinte tonale légère sans incidence sociale.

II. Déficience auditive légère
La perte tonale moyenne est comprise entre 21 dB et 40 dB.
La parole est perçue à voix normale, elle est difficilement perçue à voix basse ou lointaine.
La plupart des bruits familiaux sont perçus.

III. Déficience auditive moyenne
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 41 et 55 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 56 et 70 dB.
La parole est perçue si on élève la voix. Le sujet comprend mieux en regardant parler. Quelques bruits familiers sont encore perçus.

IV. Déficience auditive sévère
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 71 et 80 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 81 et 90 dB.
La parole est perçue à voix forte près de l'oreille.
Les bruits forts sont perçus.

V. Déficience auditive profonde
Premier degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 91 et 100 dB.
Deuxième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 101 et 110 dB.
Troisième degré : la perte tonale moyenne est comprise entre 111 et 119 dB.
Aucune perception de la parole.
Seuls les bruits très puissants sont perçus.

VI. Déficience auditive totale - Cophose
La perte moyenne est de 120 dB.
Rien n'est perçu

Etiologie des surdités

Les surdités héréditaires :

Surdités liées à une anomalie de transmission génétique de types récessif ou dominant

1 - Les surdités récessives :
- Les deux parents sont porteurs de gènes récessifs.
- Surdité́ de perception congénitale, bilatérale, non évolutive.

2 - Les surdités dominantes :
- Un des parents est porteur de gènes. La surdité apparait tardivement (dans l’enfance ou à un âge avancé).
- Surdité́ progressive et bilatérale; de perception ou de transmission.

Les surdités acquises :

Causes prénatales de la surdité :

Atteintes au cours de la grossesse (les trois 1er mois - formation de la cochlée - sont les plus graves)
- La rubéole entraine une surdité importante et bilatérale
- L'abus d'alcool, la prise de médicaments
- La Toxoplasmose
- Atteintes virales : grippe, oreillons, rougeole (chez la mère)

Causes néonatales de la surdité :

Traumatisme obstétrical : anoxie, prématurité, ictère, difficultés d'accouchement.
Souvent la surdité de perception est accompagnée d'autres troubles, la surdité est partielle.

Causes post-natales de la surdité :

1 - Atteinte de l'oreille moyenne : surdité de transmission ; obstruction de la trompe d'Eustache (obstruction tubaire, otites à répétition qui deviennent chroniques, infection de la muqueuse de l'oreille moyenne).

2 - Atteinte de l'oreille interne :
- Surdités de perception acquise
- Labyrinthites d'origine otitique
- Otite mal soignée
- Traumatismes crâniens, chute et fracture de l'os, du rocher (l'atteinte est unilatérale)
- Exposition à un bruit très fort et prolongé
- Méningites encéphalites - infection de l'oreille interne et du nerf auditif, due à une maladie infectieuse générale (oreillons)
- Intoxication par certains médicaments
- Tumeur du nerf auditif.

Les surdités isolées :

Les surdités isolées représentent 2/3 des surdités d'origine génétique, le déficit auditif est le seul signe présenté par l'enfant ou l'adulte.

La transmission familiale de ces surdités répond :

- dans 80-85 % des cas à un mode autosomique récessif,
- dans 10-15 % des cas à un mode autosomique dominant.
- dans 1 à 3% des cas à la transmission récessive liée au sexe,
- dans un pourcentage non encore déterminé́ à une transmission mitochondriale (l'anomalie est transmise uniquement par les mères).

Une protéine appelée connexine 26 est responsable de la moitié des surdités de perception isolées qui surviennent dans l'enfance.
Cette surdité se transmet, le plus souvent, sur un mode autosomique récessif.
Elle existe dès les premiers mois de vie, peut être de toute sévérité (de légère à profonde) et ne semble pas ou peu évolutive.
3 à 5% de la population générale sont porteurs d'une anomalie de ce gène et peuvent donc, s'ils ont des enfants avec une personne ayant elle aussi une anomalie dans ce gène, donner naissance à des enfants sourds.
La mise en évidence d'une anomalie de ce gène chez une personne atteinte de surdité permet d'affirmer son origine génétique, même en l'absence d'antécédents familiaux.

Troubles associés :

Sur le plan évolutif, trois grands types de situations :

Les associations qui se révèlent précocement, dès les premières semaines (par exemple les surdités avec atteintes visuelles manifestes ou encore les surdités avec troubles moteurs graves). Dans ces associations là, ce sont les déficiences associées qui sont au premier plan. Elles tendent à masquer la surdité qui doit être recherchée de façon systématique et qui l’est souvent très tardivement.

Les associations qui sont potentiellement présentes à la naissance et qui ne se révèlent que progressivement au cours du développement (en particulier les troubles d’origine neurologique qui touchent toutes les grandes fonctions et engendrent des problèmes instrumentaux et/ou cognitifs). Cette révélation progressive s’explique par la maturation lente des fonctions cérébrales, par les manifestations souvent trompeuses de ces troubles qui, de plus, tendent à être masquées par la surdité.

Les associations qui surviennent tardivement (elles sont le fait soit de maladies évolutives soit de traumatismes accidentels de toute nature). Dans le cadre des maladies évolutives (cytopathies mitochondriales, par exemple) la surdité peut survenir tardivement et s’aggraver par paliers. Il en est de même pour les divers autres troubles susceptibles de survenir. Les troubles s’installent selon une chronologie propre à chacun. Ils évoluent chacun pour leur propre compte et leurs aggravations ne sont pas simultanées. De ce fait, les problématiques de handicap se modifient constamment.

Sur le plan fonctionnel, deux grands types de déficiences associées :

Les déficiences qui affectent les systèmes récepteurs autres que celui de l’audition. Leurs répercussions s’exercent principalement sur l’accès à l’information et aggravent les effets de la surdité. Elles affectent le décodage de l’information linguistique et la construction des réseaux sémantiques (élaboration du sens).

Les déficiences qui affectent les systèmes effecteurs et la motricité : motricité globale du corps mais aussi motricité manuelle, motricité du regard et motricité de la parole. Plusieurs systèmes peuvent être atteints simultanément ce qui limite les moyens d’action et d’expression du sujet et réduit de manière plus ou moins manifeste ses possibilités d’interaction avec son environnement physique et humain.

Les indices évocateurs d’une surdité :

Ils varient selon l’âge de l’apparition de la surdité.

Chez l’adulte différentes attitudes sont évocatrices :

Le besoin de faire répéter son interlocuteur,
La nécessité d’augmenter le volume de la TV,
La confusion entre certains mots,
La compréhension difficile au-delà de deux personnes,
Fatigue en milieu bruyant,

Chez l’enfant ils diffèrent à chaque étape de son développement :

Pour le nourrisson : l’absence de réaction au bruit (voix de sa mère, bruits de la porte, des pas, etc.)
Pour l’enfant pendant l’acquisition de la parole : l’absence ou le retard dans le développement normal du langage et même parfois sa régression. L’enfant à un an qui ne répond pas à son nom et à un appel
Pour l’enfant après 4 ans (à l’âge scolaire) : un retard scolaire (difficultés à la dictée, en lecture, en écriture.), des troubles du comportement (colères, agressivité, quête affective, conduites d’isolement, etc.) et des troubles de l’articulation.
A tout âge : tous problèmes et maladies en relation avec l’audition (otites, malformations, etc.) L’enfant qui manque d’attention, qui est «dans son monde ».

Chacun de ses signes doivent faire suspecter une surdité, et faire réaliser un bilan audiologique le plus précocement possible.

 


PERMANENCES 1er semestre 2017


Espace Associations Usagers
Hall B 3ème étage
de 14h00 à 16h00

Le 2ème mardi de chaque mois
10 janvier

14 mars

9 mai

13 juin

 

Service Orl porte C13
Hall C 3ème étage
de 14h00 à 17h00

Le 3ème vendredi de chaque mois
20 janvier
17 mars
21 avril

 19 mai

 16 juin